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Diseases

Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras

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Agenesia del cuerpo calloso

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Información general

La agenesia del cuerpo calloso (ACC) es un defecto congénito (presente al nacimiento), caracterizado por ausencia total o parcial del cuerpo calloso (la estructura que conecta los dos hemisferios del cerebro). La ACC puede ocurrir como un defecto aislado o en combinación con otras anomalías del cerebro, entre ellas, la malformación de Arnold-Chiari, el síndrome de Dandy-Walker, el síndrome de Andermann, la esquizencefalia (surcos o hendiduras en el tejido cerebral) y la holoprosencefalia (falta de división del prosencéfalo en lóbulos). Las niñas pueden tener una enfermedad específica del sexo femenino llamada síndrome de Aicardi que causa discapacidad intelectual grave, convulsiones, anomalías en las vértebras y lesiones de la retina. La ACC puede estar también asociada con malformaciones en otras partes del cuerpo, como defectos de la línea media facial. Los problemas varian en severidad y pueden ser sutiles o leves a graves, dependiendo de las anomalías cerebrales asociadas. La inteligencia puede ser normal con un leve compromiso de las habilidades que requieren relacionar los patrones visuales o, en el caso de los niños con malformaciones más graves, puede haber retraso intelectual, convulsiones, hidrocefalia y espasticidad. [1] El tratamiento depende de los problemas que se presenten.
Última actualización: 2/21/2014

Referencias

  1. Agenesia del Cuerpo Calloso. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH). 2010; http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/agenesia_del_cuerpo_calloso.htm. Accessed 4/17/2011.
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